Гемофилия – Царская болезнь. Краткий обзор.

гемофилия

фото: Гемофилия

Гемофилия, которую так величают, известна с давних времен. Талмуд (II век до нашей эры) доносит до нас сведения о гибели мальчиков от потери крови после ритуального обрезания. Страдают гемофилией исключительно мужчины, но дочери от брака больного отца и здоровой матери неизбежно становятся «кондукторами» болезни, то есть передадут её своим сыновьям. Таким «кондуктором» была английская королева Виктория. Гемофилией страдал один из её сыновей, далее – трое внуков и, наконец, – семеро правнуков. Коснулась беда эта и царевича Алексея – наследника Российского престола. Жестокие боли в суставах, которые мучили его, облегчал «старец» Григорий, чем, скорей всего, и объясняется загадка Распутина в судьбе семьи Романовых.
Заболевание это редкое, по данным ВОЗ на каждые 10 тысяч новорожденных мальчиков рождается всего один больной гемофилией.
Болезнь дает себя знать частыми и длительными кровотечениями. Отсутствие в организме так называемого VIII фактора свёртывающей системы крови замедляет образование в ней сгустков, которые закрывают отверстия в повреждённых сосудах. Самая незначительная травма у больного гемофилией ведет к длительному, трудно останавливаемому кровотечению. Первый день жизни такого человека начинается с обильной крово-потери при пересечении пуповины во время рождения. Прорезывание молочных зубов, смена зубов, падения и ушибы неизбежно сопровождаются кровотечениями, и как следствие – развитием анемии. Неоднократные кровоизлияния в суставы на всю жизнь приковывают к костылям и инвалидным коляскам. Без введения специального препарата крови, содержащего тот самый VIII фактор, даже обычное удаление зуба может привести к смертельному кровотечению. Любое хирургическое вмешательство требует введения препаратов крови. А ведь для приготовления одной дозы такого лекарства требуется кровь 10-15 доноров, высушенные концентраты готовят из крови 30-50 доноров.


Гемофилия требует активного профилактического лечения. Детям до 14 лет показано два раза в месяц вводить препараты крови. В комплекс лечения включаются физиотерапия и лечебная гимнастика для укрепления мышц и суставов. Но, разумеется, человеку и самому следует выбирать профессию, исключающую возможность травм.
Мальчики, которые растут в постоянном ожидании кровотечения и нестерпимой боли, рано становятся мужчинами. Но редко кто из них доживает до возраста зрелого мужчины. «Долгожители» в 30-40 лет – большая редкость среди больных гемофилией. Причины столь печальной статистики не только в особенностях заболевания, но и в особенностях лечения. Необходимо использовать кровь множества доноров, поэтому риск заразиться, например, вирусным гепатитом у больного гемофилией не меньше, чем у наркомана вирусом СПИДа. А ведь для профилактики и лечения вирусного гепатита требуются дорогостоящие и часто труднодоступные препараты. Полный курс противовирусного лечения стоит около 4-5 тысяч долларов США. Действительно «царская болезнь»!

Leave a Reply

Top